Resumo
A síndrome de Sjögren (SS) é uma patologia auto-imune com incidência e prevalência importantes, manifestações clínicas variadas e critérios diagnósticos bem definidos. Áreas como os seus mecanismos fisiopatológicos e novas estratégias terapêuticas têm merecido atenção crescente. A imunoglobulina intravenosa (IgIV) está indicada para o tratamento de várias entidades nosológicas, sendo crescente a investigação acerca dos seus mecanismos de acção, nomeadamente sobre a actividade imunitária. O seu espectro de indicações terapêuticas continua altamente controverso mas tem vindo a expandir-se, sobretudo no âmbito da auto-imunidade. Existem apenas alguns casos descritos de utilização da IgIV no tratamento da SS, principalmente quando se apresenta com manifestações neurológicas.
Apresentamos uma revisão da indicação do uso da IgIV na SS, fazendo uma análise dos resultados de relatos de casos da sua utilização, entretanto publicados. A IgIV parece ser uma opção terapêutica a ter em conta na SS. Segundo o que se sabe, à data, será uma opção terapêutica, de segunda linha, para os casos com manifestações extraglandulares graves refractários à terapêutica convencional.
Palavras-chave: Síndrome de Sjögren, imunoglobulina intravenosa,neuropatia.
Abstract
Sjögren Syndrome (SS) is an auto-immune disorder with a high incidence and prevalence, variable clinical manifestations and well-defined diagnostic criteria. Increasing attention has been devoted to areas like its pathological mechanisms and the search for new therapeutic strategies. Intravenous immunoglobulin (IVIg) is indicated for many disorders, and investigation on its mechanisms of action has yielded some preliminary findings, especially on its effects on the immune activity. The spectrum for its therapeutic use, although very controversial, has been increasing, mainly in situations involving auto-immune processes. There are a few written cases on the use of IVIg in the SS’s treatment, especially when neurological manifestations occur. In this paper we review the interest of using IVIg in SS, and analyze the published case reports of its use. We find that IVIg seems an important therapeutic option for many cases of SS. Accumulating data suggests a rational for its use as second line option in cases of extraglandular manifestations resistant to conventional treatment.
Key words: Sjögren Syndrome, Intravenous Immunoglobuline, neuropathy.