Dermatomyositis – challenges in treatment?
Rui Antunes*, Marta Azevedo*, José Paz**, Maria do Sameiro Ferreira***
Resumo
As principais miopatias inflamatórias – dermatomiosite, polimiosite e miosite de corpos de inclusão – são raras, podendo ser difícil diferenciá-las de muitas outras condições que as mimetizam. Têm elevada morbilidade e, não raramente, são o primeiro sinal de uma neoplasia subjacente, podendo fazer parte do espectro de uma outra doença do tecido conjuntivo.
O tratamento das miopatias inflamatórias idiopáticas permanece um verdadeiro desafio devido, em parte, à heterogeneidade clínica e escassez de ensaios clínicos, bem como a escalas subóptimas para a quantificação de actividade versus sequelas da doença e sua diferenciação. Apesar das limitações e, após a confirmação do diagnóstico, determinação do subgrupo clínico e serológico do doente, avaliação das manifestações extramusculares e definição da contribuição relativa da actividade da doença versus lesões já estabelecidas e irreversíveis para a condição do doente, deve ser estabelecido um plano terapêutico orientado. Ainda que os corticosteróides constituam a base inicial do plano terapêutico, regimes combinando vários imunossupressores e outros agentes imunológicos constituem novas estratégias que se somam ao arsenal terapêutico.
Medidas de reabilitação e de fisioterapia são elementos críticos a incluir em cada estadio do tratamento.
Os autores apresentam dois casos de dermatomiosite, ilustrando a complexidade das apresentações e história natural desta doença e os benefícios de uma terapêutica intensiva.
Palavras chave: dermatomiosite, prednisolona, azatioprina, imunoglobulina, metotrexato, ciclofosfamida.
Abstract
The major inflammatory myopathies – dermatomyositis, polymyositis and inclusion body myositis – are uncommon and can be difficult to distinguish from many conditions that mimic them clinically. They have a high morbidity and are not infrequently the first sign of an associated malignancy and they may be a part of another connective tissue disease.
The treatment of the idiopathic inflammatory myopathies is challenging for a number of reasons – patient heterogeneity, limited clinical trial data and suboptimal assessment tools to quantitate disease activity and damage and reliably distinguish between them. Despite these limitations and challenges, and after confirming the diagnosis, determining the clinical and serologic subgroup of the patient, assessing extramuscular manifestations and defining the relative contribution of disease activity and damage to the patient’s condition, a therapeutic plan should be developed and followed.
Although corticosteroids remain the mainstay of an initial treatment plan, combination immunosuppressive regimens and other novel disease-modifying immunologic agents are new additions to the therapeutic arsenal of inflammatory myopathy. Rehabilitative measures and physical therapy interventions are critical elements to include at every stage in the treatment plan.
The authors present two cases of Dermatomyositis, illustrate some of the complexities in the presentation and natural history of these disease and the benefits of intensive therapy.
Key words: dermatomyositis, prednisolone, azathioprine, immunoglobulin, methotrexate, cyclophosphamide.
*Interno Complementar de Medicina Interna **Assistente Hospitalar de Medicina Interna ***Chefe de Serviço de Medicina Interna Serviço de Medicina 2, Hospital de São Marcos, Braga
Recebido para publicação a 04.10.07 Aceite para publicação a 06.06.08
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