Adult coeliac disease and sarcoidosis: a rare association
Carla Maia**, Carla Noronha*, Susana Livramento*, M. João Barros***, M. Vaz Riscado****
Resumo:
Os autores apresentam o caso de uma jovem de 31 anos com uma forma oligossintomática de doença celíaca do adulto, diagnosticada em Maio de 1995, de expressão predominantemente laboratorial – anemia ferropénica, ácido fólico sérico diminuído, anticorpos anti-endomíseo e anti-gliadina positivos – e confirmação histológica – atrofia subtotal das vilosidades na biopsia jejunal, melhorada com a instituição de dieta sem glúten.
Em Maio de 1998 foi reinternada por febre, oligoartrite e eritema nodoso de instalação aguda, com múltiplas adenopatias hilares bilaterais, quadro este típico de sarcoidose aguda – síndroma de Löfgren. O diagnóstico apoiou-se nos achados do lavado broncoalveolar e na histologia ganglionar, após exclusão de outras doenças sistémicas com quadro clinico-patológico similar.
Vários distúrbios auto-imunes estão intimamente relacionadas com a doença celíaca, tais como patologia tiroideia, doença de Addison, cirrose biliar primária, nefropatia IgA e diabetes mellitus insulinodependente.
A associação com sarcoidose encontrase raramente descrita na literatura (apenas dez casos).
Abordam-se os mecanismos imunológicos aceites como responsáveis por esta associação.
Palavras chave: doença celíaca do adulto, má absorção intestinal, glúten, anti-gliadina, anti-endomíseo, sarcoidose, síndrome de Löfgren, eritema nodoso
Abstract:
The authors report the case of a 31-year-old woman with a paucisymptomatic form of adult coeliac disease, diagnosed in May 95, based essentially on laboratory findings (ferropenic anaemia, low serum folate, positive antigliadin and endomysial antibodies) and histopathological grounds subtotal villous atrophy). Improvement was seen following adherence to a gluten-free diet.
In May 98 the patient presented with sudden onset of fever. Oligoarthritis and erythema nodosum developed; bilateral hilar lymphadenopathy was found, symptoms and signs typical of acute sarcoidosis – Löfgren syndrome. The diagnosis was supported by bronchoalveolar lavage and lymph node histology. Other systemic disorders with a similar presentation were excluded.
Several autoimmune diseases have been associated with coeliac disease, such as thyroid disorders, Addison’s disease, primary biliary cirrhosis, IgA nephropathy and insulin-dependent diabetes mellitus. The association between sarcoidosis and coeliac disease has been rarely described in the literature (only ten cases to date).
The immunological mechanisms, accepted as responsible for this association, are discussed.
Key words: adult coeliac disease, intestinal malabsorption, gluten, antigliadin, endomysial, sarcoidosis, Löfgren syndrome, erythema nodosum.