Churg-Strauss Syndrome
BF Rodrigues, JM Araújo
Resumo
A síndrome de Churg-Strauss é uma vasculite ANCA-associada de pequenos e médios vasos. As manifestações clínicas mais comuns são eosinofilia marcada, asma, sinusite crónica, infiltrados pulmonares, cardiomiopatia, queixas gastrointestinais e mononeurite multiplex. Os anticorpos Anti-MPO (anti-mieloperoxidade), pANCA (com padrão de imunoflurescência perinuclear) encontram-se
presentes em 38-59% dos casos. O envolvimento cardíaco é uma importante causa de morbilidade e a principal causa de mortalidade no síndrome de Churg-Strauss. Histologicamente caracteriza-se por uma vasculite necrotizante eosinofílica.
O tratamento é baseado na corticoterapia e em fármacos imunosupressores (ciclofosfamida e azatioprina) sendo determinado de acordo com critérios de prognóstico.
A remissão completa ocorre em cerca de 90% dos casos, sendo as recaídas frequentes (25% dos casos).
Palavras chave: síndrome de Churg-Strauss, ANCA, vasculite.
Abstract
Churg-Strauss syndrome is a systemic ANCA-associated small- to medium-sized vessels vasculitis. Common clinical manifestations are marked blood eosinophilia, asthma, chronic sinusitis, cardiomyopathy, pulmonary infiltrates, gastrointestinal complaints and a multiplex neuropathy. Anti-MPO (antimyeloperoxidase) pANCA (ANCA with a perinuclear fluorescence pattern) is present in 38-59% of cases. Cardiac involvement is an important cause of morbidity and the leading cause of mortality in Churg-Strauss syndrome. The morphological substrate is an eosinophilic necrotizing vasculitis.
Treatment is based on corticosteroid therapy and immunosuppressive drugs (cyclophosphamide and azathioprine) and is determined according to prognostic criteria. Complete remission occurs in almost 90% of cases and relapses are frequent (25% of cases).
Key words: Churg-Strauss syndrome, ANCA, vasculitis