Pulmonary-renal syndrome associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies
Irina Didenko*, Sara Correia**, Fatima Ferreira***, Vitor Augusto§
Resumo
A síndrome reno-pulmonar e caracterizada pela associação de hemorragia alveolar e glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), no contexto de doenças graves, frequentemente associadas a positividade serica para o anticorpo anticitoplasma do neutrófilo (ANCA). A granulomatose de Wegener (WG), a poliangeite microscópica (MPA) e a síndrome de Churg-Strauss (CSS) são entidades descritas como vasculites de pequenos vasos fortemente associados a ANCA. A síndrome reno-pulmonar e a manifestação clínica mais frequente da vasculite sistémica. O diagnostico de vasculite associada a ANCA baseia-se em manifestações clínicas, biopsia do órgão afectado e presenca serica de ANCA. No entanto, a inclusão de ANCA no estabelecimento do diagnóstico permanece controversa. A compreensao de ponto-chave na patogenese da vasculite associada a ANCA pode, sem dúvida, levar a uma abordagem terapêutica mais eficaz.
Palavras chave:
ANCA, vasculite, granulomatose de Wegener, poliangeite microscópica, síndrome de Churg-Strauss.
Abstract
The pulmonary-renal syndrome is defined by the association of alveolar haemorrhage and rapidly progressive glomerulonephritis, resulting from several diseases and frequently associated with serum positivity for antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). The most common illness presenting as pulmonary-renal syndrome is systemic vasculitis. Wegener´s granulomatosis, microscopis polyangiitis and Churg-Strauss syndrome are described as small vessel vasculitides strongly associated with ANCA. The diagnosis of ANCA-associated vasculitis is made on the basis of clinical findings, by biopsy of a relevant involved organ and the presence of ANCA. However, the application of ANCA testing as a clinical diagnostic tool is still regarded as controversial. Accurate understanding of the key pathogenic points of ANCA-associated vasculitis can undoubtedly provide a more rational therapeutic approach.
Keywords:
ANCA, vasculitis, Wegener´s granulomatosis, microscopis polyangiitis, Churg-Strauss syndrome.
*Interna do Internato Complementar de Imunoalergologia **Técnica Superior de Saúde, Laboratório de Imunologia e Biologia Molecular ***Assistente Hospitalar de Imunoalergologia §Assistente Hospitalar Graduado de Medicina Interna Serviço de Imunoalergologia / Laboratório de Imunologia e Biologia Molecular Serviço de Medicina Interna, Unidade Fonseca Ferreira Centro Hospitalar de Setúbal, E.P.E. Hospital São Bernardo
Recebido para publicação a 24.07.07
Aceite para publicação a 02.06.08