Sarcoidosis – case report
S Magalhães, I Bessa, F Guedes
Resumo
A sarcoidose é uma doença multissistémica granulomatosa de causa desconhecida, que ocorre frequentemente em adultos jovens e que se apresenta habitualmente com adenopatias hilares bilaterais e infiltrados pulmonares. Apesar de a doença resolver espontaneamente em muitos doentes, pode também assumir uma forma progressiva e severa. A ausência de marcadores de actividade e de prognóstico, bem como a inexistência de protocolos de tratamento suscitam muitas dúvidas na decisão de tratar e na terapêutica óptima a oferecer ao doente.
Apresenta-se o caso clínico de uma doente do sexo feminino, de 32 anos de idade, que é seguida em consulta de Medicina há 10 anos, com o diagnóstico de sarcoidose, inicialmente com envolvimento pulmonar e ganglionar. Apesar da boa resposta inicial à terapêutica com corticóides, a doença revela-se corticodependente e progressiva, com atingimento multissistémico. A iatrogenia dos esteróides e a ineficácia da azatioprina como steroid sparing agent contribuem paralelamente para a dificuldade no controlo da progressão da doença.
Dada a progressão desfavorável da sarcoidose e ao desejo de gravidez manifestado pela doente, apresentamos este caso clínico como reflexão dos desafios colocados por esta patologia.
Palavras chave: sarcoidose, fibrose pulmonar, gravidez.
Abstract
Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disorder of unknown cause that presents most frequently in young adults with bilateral hilar adenopathy and pulmonary infiltrates. Although the disease spontaneously resolve in many patients, may also take a progressive and severe outcome. The lack of markers of activity and prognosis, and the lack of treatment protocols, raise many doubts on the decision to treat and to provide optimum therapy to the patient.
We present a 32 year old female patient, which is followed for 10 years with the diagnosis of sarcoidosis, initially with lung and lymph node involvement. Despite the good initial response to steroid therapy, the disease appears to be steroid-dependent and progressive, with multisystemic involvement. The steroids side-effects and the inefficiency of azathioprine as “steroid sparing agent” contribute to the difficulty in monitoring the progression of the disease.
Given the unfavourable progression of sarcoidosis and the desire expressed by the patient to become pregnant, we present this case as a model of the challenges posed by this disease.
Key words: sarcoidosis, pulmonary fibrosis, pregnancy.