Whipple’s Disease – A challenging Diagnosis
ANA C. CARNEIRO, PALMIRA LIMA, ISABEL P. BARBOSA, F. CARNEIRO CHAVES Serviços de Medicina A e de Anatomia Patológica, Hospital S. João, Porto.
Resumo:
A doença de Whipple é uma doença multissistémica rara cujo agente causal é um bacilo gram-positivo, Tropheryma whippelii, da família das Actinobacterias e grupo Actinomycetes. Por ter formas de apresentação variadas e por se tratar de uma doença rara é muitas vezes diagnosticada tardiamente.
Os autores apresentam um caso de um doente de raça caucasiana, de 50 anos, sexo masculino, internado por emagrecimento, dor abdominal, diarreia e ascite. Como antecedentes relevantes de referir artralgias intermitentes com quatro anos de evolução.
O diagnóstico foi feito após laparotomia exploradora com exérese de gânglios mesentéricos e biópsia hepática. O exame histológico do parênquima ganglionar e do parênquima hepático, revelou numerosos macrófagos com estruturas baciliformes coradas com o ácido periódico de Schiff (macrófagos PAS-positivos), resistentes à diastase. Posteriormente fez-se identificação do bacilo T. whippelii por microscopia electrónica. Foi instituído tratamento com trimetoprim e sulfametoxazol com completa resolução clínica e laboratorial.
Os autores descrevem o caso clínico, discutem os exames complementares, os diagnósticos diferenciais, opções terapêuticas e evolução, fazendo uma revisão sobre os principais aspectos da Doença de Whipple.
Palavras Chave: Doença de Whipple, Tropheryma whippelii, macrófagos PAS-positivos
Abstract:
Whipple’s Disease is a rare multissistemic disease caused by Gram-positive bacillus, Tropheryma whippelii, family of Actinobacterias and group of Actinomycetes. Because the disease is rare and has different forms of presentation the diagnosis comes frequently late. The authors present the case of a white man, 50 years- old, admitted with a clinical picture caracterized by weight loss, abdominal pain, ascites, diarrhea. He suffered of arthralgias for four years. The diagnosis was made by biopsy of mesenteric adenopathies and liver, during the laparotomy.The biopsy specimens showed numerous aggregates of foamy macrophages containing granular periodic acid-shiff (PAS) – positive material, diastase resistant. Afterwards, the bacillus was identified by electronic microscopy. The patient was treated with trimethoprim- sulfamethoxazole. Symptoms disappeared and biological values returned to normal.
The authors present the case and discuss auxiliary exams, differential diagnosis, follow–up, treatment and review the main characteristics of the disease.
Key words: Whipple´s Disease, Tropheryma wippelii, Macrophages PAS positive
Recebido para publicação: 5 de Janeiro de 2004