The role of high-dose dexamethasone in auto-immune refractory thrombocytopaenia
Luís Pinheiro*, João Ribeiro**, Luísa Rebocho**, Margarida Lucas***, Rui Victorino§
Resumo
A abordagem terapêutica da púrpura trombocitopénica auto-imune (PTI) crónica refractária à corticoterapia e esplenectomia é controversa, incluindo o recurso à imunossupressão, e tem recebido atenção na literatura internacional.
Descreve-se o caso de uma mulher de 36 anos, com o diagnóstico de PTI há 9 anos, refractária à corticoterapia e à esplenectomia, bem como à imunossupressão com azatioprina durante dois anos. Optou-se por terapêutica com imunoglobulina intravenosa (IGIV) nos episódios de púrpura com plaquetas inferiores a 10×109/l, verificando-se boa resposta embora transitória, o que implicou um número crescente de internamentos hospitalares (18 internamentos em dois anos). Dada a ausência de resposta, mantida às opções terapêuticas de 1ª. E 2ª. linha e à transitoriedade da resposta à IGIV, recorreu-se a um esquema terapêutico de 3ª. linha proposto na literatura com seis pulsos de megadoses de dexametasona por via oral (40 mg/dia, durante quatro dias), com intervalos de 28 dias. Após a conclusão da terapêutica e com dois anos de follow-up, as contagens plaquetares mantêm-se persistentemente acima de 100×109/l, sem evidência de discrasia hemorrágica.
O presente caso apoia a evidência recente para o recurso a megadoses orais de dexametasona como alternativa terapêutica de fácil administração na PTI refractária, com eficácia a longo prazo.
Palavras chave: Trombocitopenia auto-imune refractária, Púrpura trombocitopénica imune, Pulsos de dexametasona.
Abstract
The therapeutic approach to Autoimmune Thrombocytopaenic Purpura (ITP) refractory to corticosteroids and splenectomy is controversial. Several second line therapies, including immunosuppression, have received attention in the international literature.
We describe a case of a 36-year-old woman with a 9-year history of ITP, refractory to corticosteroids and splenectomy, as well as to immunossupression with azathioprine for 2 years. Intravenous immunoglobulin (IVIG) was used during the episodes of thrombocytopaenia with platelet levels below 10×109/L, with a good, yet transient response and an increasing number of hospital admissions (18 during 2 years). In view of the absence of a sustained response to the 1stand 2nd line therapeutic options and the transient response to IVIG, a 3rd line regimen, described in the literature, of pulsed high doses of oral dexamethasone (40 mg/day for 4 days), with a 28 day interval, for 6 months, was started. After the last course and with a follow-up of 2 years, the platelet counts have remained persistently above 100×109/L, without evidence of haemorrhage.
This particular case provides additional evidence favouring the use of oral mega-doses of dexamethasone as an effective and simple therapeutic option for refractory ITP, with favourable effects extended beyond the period of therapy.
Key words: Refractory autoimmune thrombocytopaenia, Immune thrombocytopaenic purpura, Dexamethasone pulses.
*Médico do Internato Complementar de Medicina Interna, Assistente Convidado da Faculdade de Medicina de Lisboa (F.M.L.) **Assistente Hospitalar de Medicina Interna. ***Chefe de Serviço de Medicina Interna, Assistente Convidada da F. M. L. §Chefe de Serviço de Medicina Interna, Professor Catedrático da F. M. L.
Serviço de Medicina 2-C, Hospital de Santa Maria, Lisboa
Recebido para publicação a 25.07.02