CREST SYNDROME AND PULMONARY HYPERTENSION A dark prognosis ANA C. CARNEIRO, ISABEL P. BARBOSA, F. CARNEIRO CHAVES Serviço de Medicina A. Hospital de S. João, Porto. Resumo: A Síndrome de CREST, descrita inicialmente como uma variante da Esclerose sistémica, com evolução mais indolente e limitada, caracteriza-se por calcinose, fenómeno de Raynaud, alteração da motilidade esofágica, esclerodactilia e [...]
PURPURA Primary Systemic Amyloidosis Manifestation Sara LESTRE, Andreia GONÇALVES, Alexandre JOÃO, Ana FERREIRA, Margarida APETATO Resumo: A Amiloidose Sistémica Primária (AL) é a forma mais frequente de amiloidose sistémica e a sua morbilidade está associada à deposição de cadeias leves de imunoglobulinas em órgãos vitais. As manifestações mucocutâneas ocorrem em cerca de 30-40% dos casos e são importantes [...]
Adult-Onset Still Disease As the Cause of Fever of Unknown Origin Marco DIOGO, João SOARES, Teresa PIMENTEL, Adelina FERREIRA Resumo: A síndrome febril indeterminada permanece um dos grandes desafios com até 50% dos casos a permanecerem sem diagnóstico. A doença de Still do adulto caracteriza-se tipicamente por febre elevada, artralgias, rash, faringite e serosite, linfadenopatias e hepatoesplenomegalia, com [...]
Sicca Syndrome and Autoimmune Central Diabetes Insípidus – A clinical case report Denise Pinto, Pedro Costa, Margarida Lopes, José Vaz Resumo Os autores apresentam o caso clínico de uma mulher de 67 anos de idade com antecedentes de doença de Paget óssea, que por apresentar um quadro clínico de síndrome de sicca, sem etiologia conhecida, foi [...]
Adult Still’s disease Raquel Nazareth, João Pacheco Pereira, Francisco da Silva, José Pimenta da Graça Resumo A Doença de Still do Adulto (DSA) é uma doença inflamatória sistémica que se apresenta com uma variedade significativa de sintomas, dos quais os mais frequentes são febre elevada, exantema típico e artralgias/artrite. Apesar da sua raridade deve ser incluída [...]
Autoimmune cholangitis – a clinical case Ana Rita Cardoso, Cristina Gonçalves Resumo Os autores apresentam o caso de uma doente de 45 anos, previamente saudável e assintomática, que foi enviada à consulta de Medicina Interna para estudo de elevação das provas hepáticas (fosfatase alcalina, gama-glutamiltransferase e transaminases) diagnosticada em análises de rotina. Não apresentava alterações ao [...]
Relapsing strokes as a manifestation of giant-cell arteritis Patrícia Luís, João Pereira, Lucília Carvalho, Alberto Mello e Silva, Pedro Abecasis Resumo A arterite de células gigantes é uma vasculite que atinge artérias de grande e médio calibre, preferencialmente a aorta e os seus ramos cranianos, o que explica alguns dos seus sintomas clássicos (amaurose, claudicação da [...]
Sweet’s Syndrome and Inflammatory Bowel Disease – uncommon association Patricia Gonçalves, José Simão Miranda, J. A. Mascarenhas Araújo Resumo O Síndrome de Sweet (SSw) é uma dermatose neutrofílica caracterizada pela presença de febre, neutrofilia e lesões cutâneas cuja histologia revela um infiltrado inflamatório difuso neutrofílico da derme. A fisiopatologia deste Síndrome ainda não foi totalmente esclarecida. Pode [...]
Polyglandular autoimune syndrome Type 2 – case report Filipa Malheiro*, Rita Mendes**, Eugénia Santos*, Teresa Mesquita*, Isilda Rocha*, Isabel Madruga**, Alberto Mello e Silva*** Resumo Descreve-se o caso de uma doente de 32 anos com o diagnóstico prévio de tiroidite, medicada com levotiroxina e história familiar de hipotiroidismo (irmã). Durante o primeiro trimestre de gravidez iniciou [...]
Ulcerative Colitis Initial Presentation With Multiple Extra-Intestinal Manifestations M. Raquel MARQUES, Susana OLIVEIRA, J.P. GORJÃO CLARA Resumo: As manifestações extraintestinais múltiplas estão presentes em 0.3 a 4.5% dos doentes com doença inflamatória intestinal (DII). Apresenta-se uma doente com 39 anos, internada por história com três meses de evolução de cervicalgia com incapacidade funcional, astenia, artrite tíbio-társica bilateral [...]