Adult-Onset Still Disease As the Cause of Fever of Unknown Origin
Marco DIOGO, João SOARES, Teresa PIMENTEL, Adelina FERREIRA
Resumo:
A síndrome febril indeterminada permanece um dos grandes desafios com até 50% dos casos a permanecerem sem diagnóstico. A doença de Still do adulto caracteriza-se tipicamente por febre elevada, artralgias, rash, faringite e serosite, linfadenopatias e hepatoesplenomegalia, com elevação dos marcadores inflamatórios e transaminases e um estudo imunológico negativo. Os autores apresentam um homem de 46 anos com internamentos prévios por síndrome febril indeterminado que se apresentou com febre e sintomas gerais com três semanas de evolução. Há a destacar do estudo realizado anemia, elevação das transaminases e dos marcadores inflamatórios, esplenomegalia e estudo serológico e imunológico negativo. O doente desenvolveu posteriormente um rash cutâneo e poliartralgias. Após introdução de corticoterapia ocorreu resposta sintomática e analítica. Trata-se de uma doença heterogénea, rara e sem um marcador que se constitua como um verdadeiro gold standard tornam a doença de Still do adulto uma doença de difícil diagnóstico.
Summary:
Fever of unknown origin remains a diagnostic challenge with up to 50% of unexplained cases. Adult-onset Still disease typically present high fever, arthralgia, rash, pharyngitis and serositis, lymphadenopathy and hepatoesplenomegaly, inflammatory markers and hepatic enzymes elevation and negative immunological study. The authors present a 46- year old man with previous admissions for fever of unknown origin with a 3-week history of fever and systemic symptoms. The study disclosed anaemia, inflammatory markers and hepatic enzymes elevation, esplenomegaly and negative serological and immunological studies. The patient posteriorly presented polyarthralgies and cutaneous rash. The introduction of corticotherapy resolved symptoms and laboratories alterations. Adult-onset Still disease is a heterogeneous and rare disease and the lack of serologic markers as a true gold standard makes diagnosis difficult.
Ver artigo completo