Wegener Granulomatosis
Cristina João, Elizabet Santos, Alfredo Leite, Cristina Miranda, Isabel Serra, Luís Revés, Teresa Brandão, Fernanda Martins, Paulo Freitas, Luis Dutschmann
Resumo
A granulomatose de Wegener corresponde a uma vasculite sistémica com atingimento das artérias de pequeno e médio calibre, em particular das vias aéreas superiores e inferiores e do rim, incluindo-se no diagnóstico diferencial das síndromas pulmãorim.
Os AA apresentam o caso clínico de uma senhora de 59 anos, internada na Unidade de Cuidados Intensivos Polivalente (UCIP) do Hospital Fernando da Fonseca com um quadro de insuficiência respiratória, hemoptises e insuficiência renal.
Descreve-se o estudo etiológico desta situação, concluindo tratar-se de um caso de granulomatose de Wegener.
A propósito deste caso são discutidos aspectos relevantes do diagnóstico, terapêutica e seguimento destes doentes.
Palavras chave: granulomatose de Wegner, dispneia, síndroma pulmão-rim
Abstract
Wegener’s granulomatosis is a systemic vasculitis of the small and median vessels, with particular involvement of the upper and lower respiratory tracts and the kidney. This distinct clinico-pathologic entity is included in the differential diagnosis of lungkidney syndrome.
The authors present the clinical case of a 59 yearold woman, admitted to the Polyvalent Intensive Care Unit of Fernando da Fonseca Hospital, with haemoptysis and respiratory and renal insufficiency.
The aetiologic investigation is described and a diagnosis of Wegener’s granulomatosis was made.
The authors discuss relevant aspects of the diagnosis, therapeutics and follow-up of patients with this disease.
Key words: Wegener granulomatosis, dyspnea, lung-kidney syndrome