Systemic mastocytosis – a clinical case report
Marco Melo*, Adelaide Deus*, António Aragão**, Eduardo Magalhães***, Fernando Santos§, Maria Helena Saldanha§§
Resumo
Os A.A. descrevem o caso clínico de um indivíduo do sexo masculino, de 51 anos de idade, internado para estudo de um quadro clínico com evolução de cerca de 15 dias, caracterizado por cansaço fácil, tosse não produtiva, edema e lesões tipo urticária pigmentosa em ambas as pernas, para além de hipertermia nocturna. Dos antecedentes pessoais, salienta-se um episódio de shock histamínico em 1992.
Em relação ao exame objectivo, verificou-se acentuada palidez cutâneo-mucosa, temperatura subfebril, conglomerados adenopáticos nas cadeias axilar e inguinal, bilateralmente, para além de hepatoesplenomegalia homogénea e indolor.
Dos exames auxiliares de diagnóstico, destacamos: anemia macrocítica e trombocitopenia; hipergamaglobulinemia IgG; marcadores tumorais negativos; T.A.C. toracoabdominal: “(…) ligeiro derrame pleural bilateral, hepatoesplenomegalia homogénea e presença de adenopatias lombo-aórticas”; biópsia óssea: “envolvimento da medula óssea por nódulos de proliferação fibroblástica associada a infiltrado linfóide e de mastócitos, consistente com o diagnóstico de mastocitose sistémica. “. As biopsias cutânea e hepática demonstraram, também, envolvimento daqueles órgãos no processo. Efectuou terapêutica com metilprednisolona e ciclosporina A, obtendo-se melhoria clínica e analítica significativas.
Palavras chave: anemia, trombocitopenia, mastocitose sistémica
Abstract
The A.A. describe a clinical case concerning an adult male, 51 years old, suffering from easy tiredness, dry cough, nocturnal fever along with oedema and pigmented lesions on both legs, of 15 days duration. In his past history he had suffered an episode of histaminic shock in 1992.
Clinical findings: slightly raised body temperature, paleness of the skin and mucosae, bilateral axillary and inguinal adenopathic conglomerates coexisting with painless and homogeneous hepatic and splenic enlargement. Both legs were covered with brown macular diffuse lesions, compatible with pigmented urticaria.
Laboratory findings revealed the presence of macrocytic anaemia thrombocytopenia; hypergammaglobulinemia IgG; negative tumour markers; thoracic and abdominal computerized axial tomography showed “(…) slight bilateral pleural effusion, homogeneous hepatic and splenic enlargement with the presence of enlarged lumbar and aortic lymph nodes”. Bone marrow biopsy result revealed “a medullary invasion by fibroblastic proliferation nodes associated with a lymphocytic and mast cells infiltration, allowing the diagnosis of Systemic mastocytosis”. Cutaneous and hepatic biopsies also showed the involvement of these organs in the pathologic process.
The patient was treated with methylprednisolone and cyclosporine A with remarkable reduction of symptoms
Key words: Anaemia, Thrombocytopenia, systemic mastocytosi.
*Médico do Internato Complementar de Medicina Interna **Assistente Hospitalar de Medicina Interna ***Assistente Hospitalar Graduada de Hematologia Clínica §Chefe de Serviço de Medicina Interna e Professor Auxiliar Convidado da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra §§Directora do Serviço de Medicina I dos Hospitais da Universidade de Coimbra e Professora Catedrática da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra
Recebido para publicação a 17/04/2002