O QUE É A POLIMIOSITE E A DERMATOMIOSITE?
A Polimiosite e Dermatomiosite são doenças auto-imunes em que o sistema imunológico, que normalmente nos defende das agressões externas, começa a enganar-se e ataca os tecidos do próprio organismo, causando inflamação.
No caso da Polimiosite são afectados os músculos, no da Dermatomiosite, além dos músculos, é também afectada a pele, no entanto outros orgãos podem ser também atingidos.
Estas doenças possuem uma característica comum: fraqueza dos músculos proximais (próximos do tronco), em especial dos músculos dos ombros, bacia e coxas.
QUAL É A CAUSA DAS DOENÇAS?
A causa destas doenças é desconhecida. Factores genéticos e infecções virais podem contribuir para o desenvolvimento das doenças.
QUE PESSOAS SÃO AFECTADAS?
A Polimiosite e Dermatomiosite são mais frequentes no sexo feminino, numa proporção de três mulheres para um homem.
Em relação à faixa etária podem ocorrer em qualquer idade, no entanto, apresentam dois picos de incidência: um na infância e outro na 5ª década de vida, constituindo as formas da infância e do adulto.
COMO SE MANIFESTAM ESTAS DOENÇAS?
São doenças de instalação progressiva ao longo de semanas, meses ou mesmo anos. Febre, quebra do estado geral e artralgias (dores nas articulações) e mialgias (dores nos músculos) podem ocorrer no decurso da doença. A queixa principal consiste na fraqueza dos músculos proximais (mais próximos do tronco), que pode manifestar-se como dificuldade para subir escadas ou levantar-se de cadeiras baixas. Quando atinge os membros superiores é observada dificuldade para elevar os braços acima da cabeça ou, por exemplo, pegar objectos colocados em prateleiras elevadas.
Pode ocorrer dificuldade na deglutição e fraqueza dos músculos do pescoço. A fraqueza dos músculos respiratórios pode levar, em casos extremos, à necessidade de respiração auxiliada por ventilador.
Na Dermatomiosite, para além dos sintomas referentes à fraqueza muscular, existem lesões na pele como manchas violáceas nas pálpebras superiores (eritema), formações escamosas de coloração violácea nas faces dorsais dos dedos, cotovelos e joelhos (pápulas de Gottron) e fotossensibilidade (agravamento das lesões com o sol).
Os adultos com Polimiosite ou Dermatomiosite podem “esconder” um tumor maligno. A incidência desta patologia pode ser 5 a 10% superior à da população em geral. A Polimiosite e Dermatomiosite podem anteceder o aparecimento de tumor em cerca de 2 anos, sendo que em apenas um terço dos casos se faz o diagnóstico do tumor no exame inicial. Os tumores mais comuns são os do pulmão, mama, ovário, próstata e cólon. O tratamento do tumor proporciona, em alguns casos, regressão das queixas musculares, mas atenção que esta associação é pouco frequente.
A Polimiosite e Dermatomiosite, quando surgem na infância, associam-se, geralmente, a vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos) da pele, músculos e aparelho gastrointestinal. De modo geral, este grupo tem um prognóstico mais favorável do que a forma dos adultos.
A Polimiosite e Dermatomiosite podem associar-se a outras doenças auto-imunes.
As associações mais frequentes são com a Síndrome de Sjögren, Esclerose Sistémica Progressiva, Lúpus Eritematoso Sistémico e, mais raramente, com a Artrite Reumatóide. O quadro clínico e o prognóstico resultam da sobreposição das patologias.
COMO SE FAZ O DIAGNÓSTICO DESTAS DOENÇAS?
O diagnóstico é feito com base na conjugação de dados clínicos (cansaço, mialgias, fraqueza muscular e lesões cutâneas) com exames complementares de diagnóstico.
Como estes sintomas podem ocorrer também em outras situações, três exames revestem-se de especial importância:
Enzimas musculares: A destruição das fibras musculares durante o processo inflamatório liberta enzimas que podem ser medidas no sangue: transaminase glutâmico oxalacético (TGO), creatinofosfoquinase (CK), desidrogenase láctica (LDH), aldolase e mioglobina. Os níveis destas enzimas no sangue apresentam boa correlação com o grau de actividade da doença, revelando importância não só no diagnóstico, mas também no acompanhamento da evolução da doença.
Electromiografia (EMG): A electromiografia consiste no registo da actividade muscular em resposta à estimulação eléctrica (com eléctrodos ou pequenas agulhas introduzidas no músculo). Na Polimiosite e Dermatomiosite existem aspectos característicos que podem ajudar a confirmar o diagnóstico.
Biópsia muscular: A biópsia muscular (exame de um pequeno fragmento de músculo extraído por meio de agulha ou pequena cirurgia) é importante, principalmente para confirmar o diagnóstico. No entanto, não há uma correlação directa constante entre os aspectos da biópsia e as manifestações clínicas.
Outras análises podem ajudar no diagnóstico. Os anticorpos antinucleares (ANA) podem ser positivos nesta doença, tal como nas outras doenças auto-imunes. A velocidade de sedimentação é importante porque dá uma indicação do grau de inflamação.
QUE TRATAMENTOS ESTÃO INDICADOS NA POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE?
O tratamento deve ser adaptado de acordo com as necessidades de cada doente.
Antes do início do tratamento é importante excluir a associação com doença maligna, pois só o tratamento desta poderá melhorar a sintomatologia.
MEDIDAS GERAIS
Repouso na cama – é recomendado durante a fase activa da doença,assim como a restrição de esforços quando começa a recuperação.
Fisioterapia – está indicada nos doentes acamados, sobretudo para evitar contraturas musculares.
Ginástica respiratória – tem como objectivo evitar complicações pulmonares.
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
Os corticóides(Meticorten, Lepicortinolo, Rosilan) são os fármacos de primeira escolha no tratamento da Polimiosite e Dermatomiosite. A sua acção supressiva potente sobre a inflamação leva a remissões longas ou até definitivas. No entanto, o seu uso prolongado pode provocar efeitos secundários como aumento de peso, inchaço da face e mãos, nódoas negras de aparecimento fácil, aumento do risco de infecções, osteoporose (ossos mais frágeis) e aumento da pressão arterial.
Os corticóides suprimem a produção dos esteróides do próprio corpo, causando problemas sérios se o tratamento for suspenso de modo súbito. Estes fármacos necessitam de ser reduzidos gradualmente (desmame ou descontinuação).
As doses de corticóides só devem ser estabelecidas, alteradas ou suspensas com o acordo do médico assistente.
O tratamento com corticosteróides é muitas vezes associado a outros medicamentos como a azatioprina, metotrexato ouciclosporina (imunosupressores) que ajudam a manter a remissão e a diminuir a dose de corticóides necessária para este objectivo.
Também estes medicamentos têm efeitos secundários que podem ser importantes e que podem ser minorados quando determinadas precauções são tomadas. O seu uso implica, portanto, uma vigilância médica mais apertada.
A Imunoglobulina (Flebogammadif, Kiovig, Privigen, Sandoglobulina) é usada nas formas de Polimiosite e Dermatomiosite resistentes às outras terapêuticas. Têm, relativamente, poucos efeitos secundários e estes são geralmente de curta duração e reversíveis (dores de cabeça, febre, vómitos, mal estar).
A QUEM DEVE RECORRER?
A Polimiosite e a Dermatomiosite exige a colaboração de uma equipe multidisciplinar. Deve haver uma estreita ligação entre o Médico de Medicina Geral e Familiar e os especialistas neste tipo de doença, sendo frequente haver necessidade da intervenção de outras especialidades, assim como a de outros técnicos como sejam enfermeiros, psicólogos, fisioterapeutas, assistentes sociais e outros.
Os Especialistas com mais experiência neste tipo de doenças são os de Medicina Interna e de Reumatologia.
Os Especialistas de Medicina Interna são os médicos do adulto que abordam e tratam os doentes como um todo, recorrendo aos especialistas de determinados orgãos, para a execução de técnicas ou para apoio no tratamento de doenças mais raras desses orgãos ou sistemas.
Essa capacidade torna-os particularmente vocacionados para este tipo de patologias que têm um carácter sistémico, ou seja, podem atingir vários orgãos sucessivamente ou ao mesmo tempo.
Em grande parte dos hospitais existem consultas diferenciadas, chamadas Consultas de Doenças Auto-imunes ou de Imunologia Clínica, dirigidas por internistas, com grande experiência neste tipo de doença.
A lista destas consultas nos hospitais do Serviço Nacional de Saúde é apresentada no verso, ou consulte em www.nedai.org.
O QUE É O NEDAI?
O NEDAI é o Núcleo de Estudos das Doenças Auto-Imunes da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna (SPMI), a única organização em Portugal que congrega mais de 200 médicos internistas dedicados ao tratamento de doenças auto-imunes.
Os principais objectivos do NEDAI são afirmar cada vez mais a responsabilidade e importância dos internistas no estudo e abordagem destes doentes e elevar permanentemente os padrões da qualidade assistencial neste sector da nossa actividade.
Nesse sentido o NEDAI promove reuniões científicas nacionais e internacionais, atribui anualmente uma Bolsa de Estudos em AutoImunidade, que tem como objectivo promover o conhecimento e a formação na área da Auto-Imunidade em serviços estrangeiros de prestígio.
Atribui, desde 2005, o Prémio NEDAI de Investigação em AutoImunidade, que tem como finalidade premiar trabalhos de investigação no âmbito das Doenças Auto-imunes. Além disso, edita folhetos para os doentes, assegura o seu sítio: NEDAI.org, amplamente visitado por profissionais e doentes, desenvolveu o Registo Informático de Doenças Auto-imunes (RIDAI), com o objectivo de informatizar progressivamente as consultas de Doenças Auto-imunes (DAI) e está a implementar o Registo Nacional das Doenças Auto-imunes da responsabilidade da Medicina Interna (RENDAI-MI).
