Polyglandular autoimune syndrome Type 2 – case report
Filipa Malheiro*, Rita Mendes**, Eugénia Santos*, Teresa Mesquita*, Isilda Rocha*, Isabel Madruga**, Alberto Mello e Silva***
Resumo
Descreve-se o caso de uma doente de 32 anos com o diagnóstico prévio de tiroidite, medicada com levotiroxina e história familiar de hipotiroidismo (irmã).
Durante o primeiro trimestre de gravidez iniciou quadro de agravamento progressivo de astenia marcada, incapacidade de ganho ponderal (3kg no total de tempo de gravidez), alopécia e hiperpigmentação generalizada da pele e mucosas. Manteve a mesma sintomatologia após o parto, tendo-se acentuado a perda ponderal (cerca de 20%). Constatou-se nesta altura também hipotensão. Laboratorialmente salientava-se hiponatremia e hipocloremia, ACTH muito elevada, cortisol e aldosterona plasmáticos muito diminuídos. Os restantes doseamentos hormonais foram normais, assim como a tomografia computorizada da sela turca e das suprarrenais. O estudo de auto-anticorpos foi positivo para os anticorpos antitiroideus. Não se constatou diabetes mellitus. Após o início de terapêutica com hidrocortisona houve melhoria do quadro clínico e laboratorial descrito.
Discute-se a síndroma poliglandular autoimune tipo 2 a propósito do caso do doente apresentado, lembrando a raridade do aparecimento dos sintomas durante a gravidez.
Palavras chave: Síndroma poliglandular autoimune tipo 2, tiroidite autoimune, doença de Addison.
Abstract
We describe the clinical case of a 32-year-old woman with the previous diagnosis of thyroiditis, medicated with levothiroxin and with family history of hipothiroidism (sister).
During the first trimester of pregnancy she begins the clinical picture of worsening weakness, incapability of weight gain (3Kg during whole pregnancy), alopecia and hyperpigmentation of the skin and mucosal surfaces.
These symptoms persisted after delivery and weight loss become worse (about 20%). Hypotension was also noticed by this time. Laboratory tests showed hyponatremia and hypocloremia, very high plasma ACTH levels and very low levels of plasma cortisol and plasma aldosterona. Other hormonal plasma levels were within normal range. The computerized tomographies of the adrenals and of the pituitary gland were also normal. The autoantibodies study revealed positive anti-thyroid antibodies. Diabetes mellitus wasn’t present. After hydrocortisone was started the clinical and laboratory changes described improved.
We discuss the polyglandular autoimmune syndrome type 2 in the context of the reported clinical case, reminding the rarity of presentation of symptoms during pregnancy.
Key words: Polyglandular autoimmune syndrome type 2, autoimmune thyroiditis, Addison disease.
*Assistente Hospitalar de Medicina Interna **Assistente Graduada de Medicina Geral e Familiar ***Chefe de Serviço de Medicina Interna Serviço de Medicina I e II do Hospital Egas Moniz, Lisboa. Centro de Saúde da Penha de França
Recebido para publicação a 13.10.05
Aceite para publicação a 24.04.09