CREST SYNDROME AND PULMONARY HYPERTENSION A dark prognosis
ANA C. CARNEIRO, ISABEL P. BARBOSA, F. CARNEIRO CHAVES
Serviço de Medicina A. Hospital de S. João, Porto.
Resumo:
A Síndrome de CREST, descrita inicialmente como uma variante da Esclerose sistémica, com evolução mais indolente e limitada, caracteriza-se por calcinose, fenómeno de Raynaud, alteração da motilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias. Estudos subsequentes demonstraram que embora de evolução clínica lenta, as anormalidades viscerais não são tão raras como se pensava. Alterações pulmonares são frequentes, nomeadamente hipertensão pulmonar, que é uma causamajor de morbilidade e mortalidade nesta síndrome.
Os autores apresentam um caso de uma doente de 61 anos, com dispneia de esforço, edemas dos membros inferiores, cianose labial e das extremidades, com um ano de evolução, internada por suspeita de tromboembolismo pulmonar (TEP). A investigação efectuada no decurso do internamento, permitiu o diagnóstico da Síndrome de CREST associado a Hipertensão pulmonar grave. A doente foi hipocoagulada com varfarina além da terapêutica vasodilatadora com nifedipina e nicorandil, furosemida, e oxigenoterapia tendo falecido três meses após a alta.
Discute-se o diagnóstico, o tratamento e a evolução.
Palavras Chave: Síndrome de CREST, Hipertensão pulmonar
Abstract
The CREST syndrome initially described as a limited, more indolent form of difuse scleroderma, is characterized by calcinosis, Raynaud’s phenomenon, esophageal dysfunction, sclerodactyly, and telangiectasias. Subsequent studies showed that visceral abnormalities were not uncommon. Pulmonary abnormalities are frequent especially pulmonary hypertension, this one being a major cause of this syndrome’s mortality.
The authors present the case of white woman, 61 years old, with dyspnoea, cianosis and peripheral edema with 12 months of evolution. She was admitted for pulmonary tromboembolism suspicion.
After investigation the diagnosis of CREST syndrome was made, associated with severe pulmonary hypertension.
The patient was treated with varfarina , nicorandil, nifedipine , furosemide and home oxygen. She died 3 months after.
The authors discuss the diagnosis, treatment and follow-up.
Key words: CREST Syndrome, Pulmonary hypertension
Recebido para publicação: 5 de Janeiro de 2004