A clinical case report of Pyoderma gangrenosum
Teresa Alfaiate, Deolinda Portelinha, Amilcar Silva e Arnaldo Sá
Resumo
O pioderma gangrenoso é uma dermatose inflamatória crónica, de etiologia desconhecida, caracterizada pela existência de lesões ulcero-necróticas dolorosas, profundas e rapidamente progressivas. Pode estar associado a outras entidades patológicas, como a doença infl amatória intestinal, a artrite reumatóide, a doença de Behçet, a granulomatose de Wegener, a hepatite crónica activa, ou a certas doenças hematológicas (como o mieloma múltiplo, outras gamapatias monoclonais ou leucemia). No entanto, cerca de 50% dos casos aparecem de forma isolada.
Os autores descrevem o caso clínico de um doente com lesões ulceradas nos membros inferiores. Apesar de não ter referido queixas respiratórias, cardíacas, pulmonares ou genito-urinárias, a avaliação analítica inicial detectou leucocitose, trombocitose, anemia normocrómica normocítica e discreta retenção azotada. O doente foi internado com o objectivo de esclarecer o quadro clínico e, se possível, despistar uma doença sistémica subjacente.
Concluiu-se pelo diagnóstico de pioderma gangrenoso associado a uma vasculite sistémica, provavelmente granulomatose de Wegener.
Houve necessidade de implementar tratamento hemodialítico precoce, pelo agravamento rápido e progressivo da função renal. Contudo, a instituição da terapêutica com corticóides e imunossupressores determinou uma melhoria flagrante das lesões dermatológicas e a recuperação da função renal.
Palavras chave: pioderma gangrenoso, granulomatose de Wegener, vasculite.
Abstract
Pyoderma gangrenosum is a chronic infl ammatory dermatosis, of unknown aetiology, which presents as painful and rapidly progressive necrotizing and ulcerative skin lesions. It may be associated with other pathologies, such as inflammatory bowel disease, rheumatoid arthritis, Behçet disease, Wegener’s granulomatosis, active chronic hepatitis, or other blood diseases (multiple myeloma, other monoclonal gammopathies, leukaemia). However, approximately 50% of the cases arise in isolation.
The authors describe a clinical case who presented with ulcerated lesions in the lower limbs. Despite the absence of respiratory, cardiac, pulmonary or genito-urinary complaints, the initial analytical assessment detected leukocytosis, thrombocytosis, normocytic normochromic anaemia and discrete renal failure. The patient was admitted to clarify the clinical picture and, if possible, to exclude underlying systemic disease.
The diagnosis was found to be pyoderma gangrenosum associated with systemic vasculitis, probably Wegener’s granulomatosis.
Early haemodialysis was necessary due to rapid and progressive renal dysfunction. Nevertheless, therapy with corticosteroids and immunosuppressants markedly improved skin lesions and renal function was restored.
Key words: pyoderma gangrenosum, Wegener’s granulomatosis, vasculitis.
Recebido para publicação a 28.10.05
Aceite para publicação a 28.02.06