A clinical case of amyopathic dermatomyositis
Maria Silva*, Ermelinda Pedroso**, Margarida Anes***
Resumo
Os autores apresentam o caso de uma mulher de 24 anos, enviada à consulta externa, por eritema violáceo e edema periorbitário bilateral. A investigação efectuada, incluindo marcadores imunológicos e biopsia cutânea, permitiu o diagnóstico de dermatomiosite idiopática primária.
A dermatomiosite idiopática é uma doença rara, de etiologia desconhecida, com duas formas clínicas conhecidas: a forma infantil-juvenil e a forma adulta.
O diagnóstico é de exclusão, após afastadas as hipóteses de conectivites e de neoplasia maligna. Neste caso pudemos constatar uma predominância de manifestações dermatológicas, enquadrando-o no conceito, recentemente proposto, de dermatomiosite amiopática. Nesta perspectiva achamos pertinente incluir, como apêndice a este trabalho, alguma da bibliografia publicada sobre esta temática.
Palavras-chave: eritema violáceo e edema periorbitário, dermatomiosite idiopática primária, dermatomiosite amiopática.
Abstract
We present the case report of a 24-year-old woman with perirobital oedema and erythema. Laboratory findings, which included a skin biopsy, established the diagnosis of dermatomyositis. The aetiology and pathogenesis of this disease remain unknown. Both children and adults can be afflicted with dermatomyositis.
To diagnose a Primary Idiopathic and Dermatomyositis an associated connective tissue disorder or a malignancy must be excluded.
Dermatomyositis not uncommonly presents solely with cutaneous manifestations. The recently proposed concept of amyopathic dermatomyositis has been the source of much controversy. In reference to this case some considerations regarding clinical features, treatment and prognosis are made.
Key words: periorbital edema and erythema, primary Idiopathic dermatomyositis, amyopathic dermatomyositis.
*Interna do Internato Complementar de Medicina Interna
**Assistente Hospitalar de Medicina Interna
***Assistente Hospitalar de Dermatologia
Serviço de Medicina 2 do Hospital de São Bernardo, Setúbal
Recebido para publicação a 10.09.99